بررسی پیوند کلیه در کودکان مبتلا به سیستینوزیس

سابقه و هدف: بیماری سیستینوزیس بیماری ارثی متابولیکی است که در آن بیماران در نهایت بر اثر نارسایی کلیه به دیالیز یا پیوند نیاز پیدا می کنند. هدف تحقیق حاضر بررسی نتایج و عوارض پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سیستینوزیس می باشد. روش بررسی: 15 بیمار مبتلا به سیستینوزیس که در مدت 10 سال از سال 1375 تا 1385 دچار نارسایی کلیه شده و تحت عمــل پیونــد کلیــه قــرار گرفته بودند، بررسی شدند. میانگین دوره پیگیری 1/1±43 ماه بود. تمام بیماران پس از پیوند داروهــای ایمــونوساپــرسیــو ســـه گانــه شامـــل سیکلـــوسپوریــن، پـــردنیزولــــون و mycophenolate mofetil دریافت کردند. .بعد از پیوند، اسکن dpta جهت بررسی کارکرد کلیه پیوندی و در پیگیری های بعدی آزمایشات لازم شامل فرمول شمارش خون، بیوشیمی، آزمایش ادرار، اندازه گیری سطح سیکلوسپورین انجام گرفت. در صورت بروز علایم رد پیوند، وجود رد پیوند با اسکن رد یا تایید شده و سونوگرافی از کلیه پیوندی انجام شد. یافته ها: میزان بقاء بیماران 100 درصد و میزان بقاء 4 ساله در پیوند 7/86 درصد بود. میانگین کراتی نین بیماران قبل از عمل 58/2±44/5 و بعد از عمل 03/1±86/0 میلی گرم در دسی لیتر بود. میانگین آخرین کراتینین آنها 45/1±51/1 میلی گرم در دسی لیتر و آخرین gfr 2/31±18/54 میلی لیتر در دقیقه بازای 73/1متر مربع سطح بدن بود. 6 بیمار (40 درصد) قبل از پیوند تحت دیالیز بودند. 5 نفر (33 درصد) پس از پیوند دچار حمله رد پیوند ((acute rejection شدند. 51 بیمار (33 درصد) پس از پیوند به عفونت ادراری مبتلا شدند. 13 نفر (86 درصد) به عفونت و 6 نفر (40 درصد) به بیماری سیتومگالوویروس مبتلا شدند که با ganciclovir بمدت دو هفته درمان شدند. یکی از بیماران پس از عمل دچار ترومبوز عروقی شد و بیمار دیگری حین عمل دچار گرفتگی رگ (kink of vessel) گردید و نارسایی کلیه پیوندی (graft loss) پیدا کرد. نتیجه گیری: انجام پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سیستینوزیس نتایج مطلوبی دارد و به عنوان درمان انتخابی در بیماران مبتلا به سیستینوزیس که دچار نارسایی کلیه میشوند، توصیه می شود.